多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是最常见的脱髓鞘疾病,以病灶多发,并呈缓解与复发交替为特征。好发于中青年女性。病因不明,可能与病毒感染引起的自身免疫反应有关。视神经脊髓炎占多数。早期髓鞘崩解并周围水肿,血管周围炎性反应;中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除,形成坏死灶;晚期病灶区有胶质细胞增生,形成灰色斑块,常有脑萎缩表现。临床表现常有癫痫、感觉或运动障碍以及精神症状等,缓解与复发常交替出现。视神经损害可以是早期症状之一。
1.病理与临床
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是最常见的脱髓鞘疾病,以病灶多发,并呈缓解与复发交替为特征。好发于中青年女性。病因不明,可能与病毒感染引起的自身免疫反应有关。视神经脊髓炎占多数。早期髓鞘崩解并周围水肿,血管周围炎性反应;中期髓鞘崩解产物逐渐被吞噬细胞清除,形成坏死灶;晚期病灶区有胶质细胞增生,形成灰色斑块,常有脑萎缩表现。临床表现常有癫痫、感觉或运动障碍以及精神症状等,缓解与复发常交替出现。视神经损害可以是早期症状之一。
2.影像学表现
(1)CT表现:①平扫显示脑白质区内低密度病灶,多位于侧脑室旁,可单发或多发,大小不等,边界清或不清。②多无占位效应。③增强扫描,活动期病灶可呈斑点、片状或环状强化,稳定期病灶可无强化。④恢复期呈多发边界清楚的软化灶,常见脑萎缩表现。
(2)MRI表现:
1)脑实质多发硬化:①病灶单发或多发,最常见于侧脑室周围,次为皮层下、胼胝体、脑干、小脑等。②横断面病灶呈圆形或椭圆形,冠状面呈条状,可垂直于侧脑室,这种征象称 “直角脱髓鞘征象”。③病灶T1WI为低信号,T2WI为高信号。④活动期硬化斑块有膨胀感,T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈高信号,并见“核心+晕环”表现,DWI呈高信号,增强后呈边缘环状或弓形强化。
2)脊髓多发硬化:多发于颈、胸髓。病变节段脊髓形态正常或稍增粗,髓内条片状T1WI稍低信号、T2WI高信号灶,病灶单发或多发,横断面上显示多位于脊髓外侧或后部。
多发性硬化MR图像
a. MR 横断面T2WI显示两侧侧脑室旁多发椭圆形高信号,分布与侧脑室垂直;b. MR横断面T1WI增强显示病灶呈斑片状强化,提示活动期斑块。
3.鉴别诊断
多发性硬化主要和血管性脑白质病变、皮层下动脉硬化性脑病、急性播散性脑脊髓炎鉴别。
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